Managementul talasemiei majore are la baza transfuziile regulate si terapia chelatoare sustinuta. Tinta terapiei transfuzionale este de a corecta anemia si de a mentine un nivel al Hemoglobinei suficient pentru a supresa eritropoieza secundara. Transfuziile periodice, la un interval de 2-6 saptamani reduc riscurile produse de anemia cronica-tulburari de crestere, deformari osoase, crestere splina/ficat, tahicardie.
In functie de indicatie si de pacient exista trei regimuri transfuzionale:
-
Regimul de hipertransfuzie-mentinerea Hb pretransfuzionala peste 10g/dl, cu crestere imediat posttransfuzional la 14g/dl
-
Regimul de supertransfuzie-mentinerea Hb pretransfuzionala peste 11g/dl
-
Regimul moderat de transfuzie-mentinerea Hb pretransfuzionale intre 9-10g/dl
Ce transfuzam;
De la fiecare donator de sange se recolteaza -450 ml sange ce contine toate elementele-globule rosii, globule albe, trombocite, plasma. Centrifugarea sangelui si separarea componentelor-concentratul eritrocitar rezultat contine -250ml.
Filtrarea – pentru separarea leucocitelor – prezenta lor in produsul de transfuzat poate fi responsabila de producerea febrei posttransfuzional, prin eliberarea unor substante continute (citokine), de imunizare secundara posttransfuzional si de transportul unor virusuri (citomegalic) si bacterii (Yersinia enterocolitica) ce pot cauza infectii severe
Filtrarea poate fi efectuata fie la donare, fie la patul pacientului (doar pt. sange proaspat recoltat)
Pregatirea transfuziei;
Inainte de initierea terapiei transfuzionale: tipizarea detailata a sangelui pacientului –antigene de grup, Rh, sisteme Kell, Kidd, Duffy
Inaintea fiecarei transfuzii este necesara testarea serului pacientului
pentru depistarea aparitiei de noi anticorpi
Efectuarea probei de compatibilitate intre eritrocitele donatorului si serul pacientului
Reactii posttransfuzionale;
Reactii febrile non-hemolitice-cauzate de prezenta leucocitelor si a substantelor eliberate de ele;
Reactii alergice-tip urticarie, prurit-cauzate de prezenta in sangele transfuzat a unor proteine din plasma;
Reactii hemolitice tip intarziat-pot apare la 5-14 zile dupa transfuzie cu scaderea nivelului Hb, cresterea bilirubinei, uneori stare febrila, datorita dezvoltarii unor anticorpi noi sau nedetectabili in momentul testarii posttransfuzionale;
Acumularea de fier-aproximativ mg fier/ml sange transfuzat=200mg fier/unitate de sange;
Aparitia de alloanticorpi si de autoanticorpi-scazand durata de viata a hematiilor crescand ritmul transfuzional si producand dificultati in selectia unui sange compatibil;
Riscul de transmitere a unor infectii virale, bacteriene, paraziti. Exista infectii “in perioada de incubatie”pe care testele efectuate pentru securitate transfuzionala nu le pot urmari. De aceea pe langa screeningul donatorilor, testarea, fidelizarea lor, este foarte important de respectat “perioada de carantina a sangelui”;
